Еритремія. Еритремія (справжня поліцитемія, хвороба Вакеза), - прогресуюче мієлопроліферативне захворювання, яке характеризується, в першу чергу, збільшенням маси еритроцитів, а у 2/3 хворих одночасним збільшенням кількості лейкоцитів і тромбоцитів. Етіологія. Поширеність еритремії серед коливається в межах 0,5-1,0 на 100 тисяч населення, зростає з віком. Переважно хворіють чоловіки у віці 50-60 років. Етіологія захворювання невідома. Патогенез. Еритремія розвивається внаслідок ушкодження стовбурової клітини-попередниці мієлопоезу, проте існує думка, що проліферативний процес при цій патології розвивається на рівні поліпотентної стовбурової клітини. Це пояснює втягнення в процес всіх трьох клітинних ліній кісткового мозку. Класифікація. В протіканні еритремії розрізняють три стадії: І – початкова, протікає безсимптомно, характеризується помірною плеторою, незначним еритроцитозом, селезінка не збільшена. ІІ стадія – розгорнутих клінічних проявів (еритремічна) поділяється на ІІА – відсутня мієлоїдна метаплазія селезінки, спостерігається гепатоспленомегалія. В крові – еритроцитемія, тромбоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво, збільшення числа базофілів. В кістковому мозку – тотальна гіперплазія трьох ростків, мегакаріоцитоз. ІІВ стадія- характеризується наявністю метаплазії селезінки, виражені плетора, сплено- і гепатомегалія. В аналізі крові – панцитоз, зсув лейкоцитарної формули до мієлоцитів. ІІІ стадія – термінальна (анемічна). Характеризується розвитком вторинного мієлофіброзу, анемії, тромбоцитопенії, лейкопенії. В печінці і селезінці – мієлоїдна метаплазія. Клініка. Захворювання характеризується тривалим і відносно доброякісним перебігом. Спостерігається червоно-ціанотичне забарвлення шкіри обличчя, вух, носа, шиї, дистальних відділів кінцівок. У половини хворих виникає свербіння шкіри, особливо після прийому водних процедур. Частими симптомами є головний біль, загальна слабість, запаморочення, швидка втомлюваність, зниження пам’яті, безсоння; оніміння, пощипування та біль в кінчиках пальців (еритромелалгії), порушення зору. Порушення мікроциркуляції, схильність до підвищеного тромбоутворення призводить до виникнення у таких хворих ішемічної хвороби серця, артеріальної гіпертензії, транзиторних порушень мозкового кровообігу, інсультів. В 25% хворих можуть спостерігатись виразкові ураження шлунково-кишкового тракту, які виникають внаслідок тромбозів судин шлункуі 12-палої кишки, ішемії, порушення трофіки слизової. Інколи можуть виникати кровотечі із варикознорозширених вен стравохода, шлунка, тромбози мезентеріальних судин. Спленомегалію виявляють в 90% пацієнтів, рідше спостерігається збільшення розмірів печінки. Діагностика еритремії базується на цитоморфологічному дослідженні крові, кісткового мозку, даних додаткових методів обстеження. Запідозрити еритремію можна у чоловіків при зростанні рівня Нb понад 170 г/л, кількості еритроцитів вище 6,0х1012/л, у жінок – відповідно 150 г/л, та 5,3х1012/л. Найбільш інформативним є визначення загального об’єму еритроцитів за допомогою радіологічного метода, який при еритремії у чоловіків переивщує 36 мл/кг, а у жінок 32 мл/кг. Окрім згаданих вище показників у хворих справжньою поліцитемією виявляють зростання гематокриту, з прогресуванням процесу приєднується тромбоцитоз, може спостерігатись лейкоцитоз із зсувом лейкоцитарної формули вліво до мієлоцитів; у 5-8 разів зростає в’язкість крові. ШОЕ різко сповільнена (0-2 мм/год). Збільшена активність лужної фосфатази нейтрофілів (180-300 уо), що є патогномонічним для еритремії. Пунктат кісткового мозку часто малоінформативний, розведений периферійною кров’ю, тому для верифікації діагнозу доцільно проводити гістологічне дослідження кісткового мозку (трепанобіопсію), при якому спостерігається гіперплазія еритроцитарного або всіх трьох ростків мієлопоезу, помірне підвищення кількості еритро- і нормобластів. Гістологічне дослідження кісткового мозку дозволяє віддиференціювати еритремію від мієлофіброзу. У першому в...